1. (2023高三上·南京期中) 耳聋是人类常见的感觉障碍之一，约有一半的耳聋患者由遗传因素导致。请回答下列问题：

1. （1） 图1是非综合性遗传性耳聋（N型）的某个家系图，传统观点认为该病是单基因遗传病。由此推测，该家庭中耳聋患者的遗传方式可能是。
3. （2） 采集该家庭所有成员的血液样本，测定与听力相关的基因序列，发现细胞核中Р基因和C基因序列异常，测序结果如下，其中①②为Р基因部分序列，③④为C基因部分序列。

   ①……TTGAAATCACTC……

   ②……TTGAAACTCACTC……

   ③……TCATTCGTGAGGG……

   ④……TCATTCATGAGGG……

   个体	P基因部分序列测序结果		C基因部分序列测序结果
   Ⅰ-1	①	②	③	③
   Ⅱ-2	②	②	③	④
   Ⅱ-2、Ⅱ-3、Ⅱ-4	①	②	③	④

   根据以上信息分析，Р基因和C基因的突变片段分别是（填序号）。Ⅱ-1的P基因和C基因部分序列的测序结果与I-2完全相同的概率为 ， 该测序结果与（1）中推测不相符，是因为。若P基因与C基因不在同一对染色体上，将来Ⅱ-4和与他相同测序结果的女性结婚，生出患病孩子的概率为。

5. （3） 为判断突变基因能否正确转录和翻译，将四种基因分别与质粒构建过表达载体后导入受体细胞，比较各组蛋白表达量的差异，结果如下：

   
   结果显示，与正常基因相比，突变Р基因表达的蛋白质 ， 而突变C基因的表达情况并非如此。其中，P突变蛋白质的分子量发生变化的根本原因是。

7. （4） 进一步观察发现正常Р蛋白和C蛋白在内耳毛细胞中均匀分布，两种蛋白间的相互作用使内耳毛细胞能将机械信号转换成电信号。但突变Р蛋白和C蛋白在细胞中都有聚集现象。综合以上信息，导致非综合性遗传性耳聋的机理是：。